ΟΓΚΟΙ ΜΕΣΟΘΩΡΑΚΙΟΥ

ΟΓΚΟΙ ΜΕΣΟΘΩΡΑΚΙΟΥ

 

Θύμωμα

Το θύμωμα συνιστά το συχνότερο νεοπλάσματα του προσθίου μεσοθωρακίου. Περίπου το 1/3 των ασθενών με όγκο του θύμου είναι ασυμπτωματικοί, από αυτούς που εμφανίζουν συμπτώματα το 40%  αιτιώνται τοπικά συμπτώματα που σχετίζονται με την ενδοθωρακική μάζα(πιεστικά φαινόμενα), 30% προσέρχονται με βήχα, θωρακικό άλγος, δύσπνοια, δυσφαγία, βράγχος φωνής, σύνδρομο άνω κοίλης φλέβας, και οι υπόλοιποι έχουν συμπτώματα λόγω  μυασθένεια gravis.

 

Η έκταση διήθησης του θυμώματος προσδιορίζεται από την σταδιοποίηση κατά Masaoka

 

Σταδιοποίηση των θυμωμάτων κατά Masaoka.

Στάδιο Ι Μακροσκοπικά, πλήρως περιχαρακωμένο από την  κάψα

Μικροσκοπικά,  χωρίς διήθηση της κάψας

 

Στάδιο ΙΙΑ Μακροσκοπική διήθηση στους παρακείμενους λιπώδεις ιστούς ή στο μεσοθωρακικό υπεζωκότα

 

Στάδιο ΙΙΒ Μικροσκοπική διήθηση μέσα στην κάψα

 

Στάδιο ΙΙΙ Μακροσκοπική διήθηση σε παρακείμενο όργανο (περικάρδιο, μεγάλα αγγεία, πνεύμονα)

 

Στάδιο IVΑ Υπεζωκοτική ή περικαρδιακή διασπορά

 

Στάδιο IVB Αιματογενείς ή λεμφογενείς μεταστάσεις

 

 

Αξονική τομογραφία θώρακος όπου ανευρίσκεται θύμος αδένας (βέλος).

Το 40% των θυμωμάτων σχετίζεται με ανοσολογικές διαταραχές,

με κύρια  και  βασική τη μυασθένεια gravis.

Η ταυτοποίηση αντισωμάτων εναντίον των υποδοχέων της ακετυλχολίνης  είναι διαγνωστική  της νόσου.

 

Θεραπεία εκλογής θεωρείται η θωρακοσκοπική  (VATS) εξαίρεση του νεοπλάσματος (ΘΥΜΕΚΤΟΜΗ ).  Θυμώματα σταδίου ΙΙΙ, δυνατόν να κερδίσουν εξαιρεσιμότητα από εισαγωγική χημειοθεραπεία ενώ η μετεγχειρητική ακτινοβολία είναι χρήσιμη σε θυμώματα σταδίου ΙΙΙ και ΙV .  Θυμώματα σταδίου ΙΙΙ και ΙV μη εξαιρέσιμα μπορούν να ωφεληθούν από συνδυαστική θεραπεία.

Σε ότι αφορά τους ασθενείς σταδίου ΙΙ που υπεβλήθησαν σε θυμεκτομή, η μετεγχειρητική  ακτινοθεραπεία είναι αναγκαία.

 

Τέλος η μέση στερνοτομή αποτελεί προσέγγιση του θύμου αδένα όταν υπάρχει διήθηση από το νεόπλασμα παρακείμενων ιστών.

 

 

Mυασθένεια gravis

Η μυασθένεια σχετίζεται με τον  θύμο αδένα, η νόσος οφείλεται σε διαταραχή στη μεταβίβαση του  νευρικού ερεθίσματος στη νευρομυϊκή σύναψη. Προσβάλει αμφότερα τα φύλα, σε όλες τις ηλικίες, πιο συχνά συναντάται σε νέες γυναίκες ή σε ηλικιωμένους άνδρες. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η αδυναμία των γραμμωτών μυών.  Σε περίπτωση προσβολής των γραμμωτών του οφθαλμού, ο ασθενής παραπονείται για  πτώση βλεφάρων και για διπλωπία.

Η μυασθένεια  είναι αυτοάνοση νόσος. Οι γραμμωτές μυϊκες  ίνες ενός μυός διεγείρονται από την ακετυλοχολίνη, η οποία εκκρίνεται από τους ακραιμώνες του κινητικού νεύρου που  νευρώνει τον μυ.  Η διέγερση γίνεται δια μέσου των υποδοχέων της ακετυλοχολινής,  που βρίσκονται στην κυτταρική μεμβράνη της μυϊκής ίνας.  Ο θύμος αδένας παράγει  αντισώματα έναντι του υποδοχέα της ακετυλοχολινής  και διαταράσσει τη λειτουργία της νευρομυϊκης συνάψεως.

Συμπτωματολογία :

Σε προσβολή των σκελετικών μυών παραπονείται  για εύκολη κόπωση των προσβληθέντων μυών.

Αδυναμία ανύψωσης κεφαλής, διαταραχές από οφθαλμοκινητικούς μύες, διπλωπία, πτώση βλεφάρων, δυσφαγία, ρινική ανάρροια, κόπωση κατά την μάσηση, δυσαρθρία, έρρινη ομιλία,  βράγχος φωνής, διακοπτώμενη σε κάθε λέξη ομιλία, δυσκολία στο σφύριγμα, δύσπνοια αρχικά στην προσπάθεια και στον συνέχεια και στην ηρεμία, αναπνευστική επιδείνωση σε ύπτια θέση, ταχεία επιπόλαιη αναπνοή, χρήση επικουρικών μυών, παράδοξη αναπνοή, αδύναμος βήχας.

Εάν προσβληθούν οι αναπνευστικοί μύες εμφανίζεται δυσκολία στην αναπνοή, η οποία μπορεί να καταλήξει στο θάνατο του ασθενούς.

Η εμφάνιση οξείας και ταχέως επιδεινούμενης δύσπνοιας σε ασθενή με ΜG υποδηλώνει συνήθως μυασθενική κρίση.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

•Αντισώματα έναντι υποδοχέων ακετυλχολίνης.

•Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος και η single-fiber electromyography για να εξεταστούν τα κατάλληλα νεύρα.

Aκτινογραφραφία  θώρακος :   Ανευρίσκεται διεύρυνση  μεσοθωρακίου.

CT Θώρακος: Δίνει  πληροφορίες για την σχέση της μάζας με τα παρακείμενα όργανα(τραχεία, πνεύμονα, αγγεία μεσοθωρακίου) ,και για την φύση της μάζας.

ΜRI Θωρακος

Ένδειξη εκτομής του θύμου  τίθεται σε όλους τους ασθενείς που πάσχουν από βαρεία μυασθένεια και εμφανίζουν θύμωμα.

Η θωρακοσκοπική ή  Ρομποτική εκτομή του θύμου αδένα αποτελεί θεραπεία εκλογής προσφέρει την δυνατότητα πλήρους εκτομής του θύμου αδένα με τη λιγότερη επιβάρυνση και ταχύτερη υποστροφή της αναπνευστικής επιβάρυνσης του ασθενούς  λιγότερο μετεγχειρητικό πόνο,  μικρότερη διάρκεια νοσηλείας και καλύτερα κοσμητικά αποτελέσματα.

 

Λέμφωμα

Οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου μπορεί να προσβληθούν στα πλαίσια σχεδόν οποιουδήποτε τύπου λεμφώματος Hodgkin ή non Hodgkin.

Η νόσος Hodgkin (με επίπτωση 3/100.000) και τα λεμφώματα non-Hodgkin (επίπτωση 15/100.000 του γενικού  πληθυσμού).

Οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου προσβάλλονται στο 50-60%των περιπτώσεων, συνοδεύονται συνήθως από πυρετό, απώλεια βάρους, νυκτερινές εφιδρώσεις.

Η τυχαία ανεύρεση της νόσου σε ακτινολογικό έλεγχο που γίνεται για άλλη αιτία είναι πιθανή αφού η μάζα αναπτύσσεται αργά. Η εντόπιση στο μεσοθωράκιο συνοδεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις από υπερκλείδιο η τραχηλική λεμφαδενοπάθεια .

 

 

Αξονική τομογραφία με μάζα προσθίου μεσοθωρακίου(βέλος) μετά από βιοψία  διεγνώσθη λέμφωμα Ηodgkin.

 

 

Λίγοι ασθενείς εμφανίζουν πλευριτική και ακόμη λιγότεροι περικαρδιακή συλλογή, οι οποίες μόνο σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις περιέχουν νεοπλασματικά κύτταρα.

 

Το 20% των προσθίων όγκων του μεσοθωρακίου στους ενήλικες και το 50% στα παιδιά είναι λεμφογενείς όγκοι.

Διάγνωση του λεμφώματος γίνεται με θωρακοσκοπική βιοψία (VATS), με Μεσοθωρακοσκόπηση, με βιοψία υπερκλείδιου λεμφαδένα αναλόγως με τα ευρήματα της αξονικής τομογραφίας η του PET scan .

 

Το λέμφωμα ανταποκρίνεται πολύ καλά στη χημειο-ακτινοθεραπεία.

Η χειρουργική παρέμβαση δεν έχει κανένα θεραπευτικό ρόλο.

Όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων

Τερατώματα

Τα τερατώματα είναι οι συχνότεροι όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου. Προσβάλλουν κυρίως άνδρες της τρίτης ή τέταρτης δεκαετίας.

Στην αξονική τομογραφία αναγνωρίζονται σαν συνδυασμός λίπους, υγρού, μαλακών ιστών και εναποθέσεων ασβεστίου.

Αν και τα τερατώματα είναι συνήθως καλοήθη πρέπει να αφαιρούνται  λόγω των πιεστικών φαινομένων που προκαλούν και λόγω του ότι μπορούν να εξαλλαγουν σε κακοήθεια στο  10% των περιπτώσεων.

Σεμινώματα

Τα κακοήθη σεμινώματα προσβάλλουν άνδρες ηλικίας 20-40 ετών. Η Β-χοριακήγοναδοτροπίνη (beta-hCG) είναι συνήθως σε φυσιολογικά επίπεδα. Η διάγνωση εγκαθιδρύεται με θωρακοσκοπική βιοψία (VATS) και προβάλλει επιτακτική καθώς τα σεμινώματα έχουν ευνοϊκή πορεία όταν αντιμετωπίζονται με ακτινοχημειοθεραπεία.

Χειρουργική παρέμβαση απαιτείται επί υπολειπόμενης νόσου.

Μη σεμινωματώδεις όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων

Οι πρωτοπαθείς κακοήθεις μη σεμινωματώδεις όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων του μεσοθωρακίου προσβάλλουν κυρίως νέους άνδρες και είναι δυνατόν να συνοδεύονται από σύνδρομο Kleinfelter. Συνήθως η α-φετοπρωτείνη ( alphafetoprotein) και η β-χοριακή γοναδοτροπίνη (beta-HCG) είναι αυξημένες.

Αν και η αύξηση της α-φετοπρωτείνης θεωρείται διαγνωστική συχνά απαιτείται βιοψία με την θωρακοσκοπική τεχνική (VATS) για την ιστολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία, η ανταπόκριση στην χημειοθεραπεία συνοδεύεται με μείωση των τιμών της AFP και b-HCG. Συνιστάται χειρουργική αφαίρεση όταν οι τιμές(της AFP και b-HCG) έχουν επανέλθει σε φυσιολογικά επίπεδα και υπάρχει υπολειπόμενη νόσος.

Λεμφαδενοπάθεια

Οι συχνότερες μάζες του μέσου μεσοθωρακίου έχουν λεμφαδενική προέλευση. Η λεμφαδενοπάθεια αυτή κυρίως προέρχεται από λοίμωξη και φλεγμονώδη νόσο ή συνιστά μετάσταση. Όταν η λεμφαδενική διόγκωση του μέσου μεσοθωρακίου συνοδεύεται από μάζα του πνεύμονα, η βρογχοσκόπηση ή η διαβρογχική βιοψία έχουν αποφασιστική συμβολή στη διάγνωση.

 

Πρωτοπαθής Καρκίνος πνεύμονα  με  Διογκωμένους  λεμφαδένες στο    μεσοθωρακίου (βέλος).

Βρογχογενείς κύστεις

Οι βρογχογενείς κύστεις εντοπίζονται κυρίως κάτωθεν της τρόπιδος. Συνήθως δίδουν πυκνότητα νερού στην υπολογιστική τομογραφία, αλλά είναι δυνατόν να περιέχουν και βλεννώδες υγρό. Η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) είναι διαγνωστική.

Χειρουργική θεραπεία συνιστάται όταν παρουσιάζουν συμπτώματα

(δύσπνοια, δυσφαγία), όταν αυξάνονται οι διαστάσεις της, η όταν υπάρχει φλεγμονή επί τα εντός της κύστεως.

Αξονική τομογραφία θώρακος ανευρίσκεται υποτροπιδική κύστη (αστερισκος) που ασκεί πιεστικά φαινόμενα στην άνω κοίλη φλέβα(βέλος), ανιούσα αορτή, και στις πνευμονικές φλέβες.

 

Περικαρδιακές κύστεις

Οι περικαρδιακές κύστεις δεν προκαλούν συμπτώματα, εφάπτονται της καρδιάς και στην υπολογιστική τομογραφία δίδουν την εικόνα μονόχωρης μάζας που αφορίζεται σαφώς και έχει πυκνότητα ύδατος. Παρακολουθούνται κλινικώς και ακτινολογικώς και χρήζουν θωρακοσκοπικής (VATS) εξαίρεσης όταν καταστούν συμπτωματικές ή εμφανίζουν άτυπα ακτινολογικά χαρακτηριστικά.

Αξονική τομογραφία ανευρίσκεται περικαρδική κύστη δεξιά(αστερίσκος).

Όγκοι του θυρεοειδούς

Ενδοθωρακικοί (οπισθοστερνικοί) θυρεοειδικοί όγκοι είναι οι συνηθέστεροι όγκοι του άνω μεσοθωρακίου και αποτελούν  το

15-20% του συνόλου των μεσοθωρακικών όγκων. Προσβάλλονται συνηθέστερα γυναίκες (70% των περιπτώσεων)

Eκτείνονται από τον τράχηλο προς το θώρακα και  αποκαλού-

νται καταδυόμενοι όγκοι (καταδυόμενη βρογχοκήλη) .

Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως μεγάλες διογκώσεις του θυρεοειδούς (πολυοζώδεις βρογχοκήλες), κυρίως αδενώματα.

Κατ’ εξαίρεση μπορεί να είναι φλεγμονώδης θυρεοειδίτις και σπανίως (μόλις στο 5% των περιπτώσεων) να πρόκειται για καρκίνο.

Ενδοθωρακική ( καταδυόμενη) Βρογχοκήλη (βέλος).

Νευρογενείς  όγκοι

Αποτελούν τους συνηθέστερους όγκους ολόκληρου του μεσοθωρακίου (25%περίπου του συνόλου) και την παθολογία που κυριαρχεί στο οπίσθιο μεσοθωράκιο.  Αναπτύσσονται από τη συμπαθητική άλυσο ή τις νευρικές ρίζες και εντοπίζονται στις παρασπονδυλικές αύλακες. Η ύπαρξη διεύρυνσης του μεσοσπονδυλίου τρήματος μπορεί να σημαίνει ενδοκανα-

λική επέκταση (όγκοι  δίκην κλεψύδρας).

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία βοηθούν στην ακριβέστερη εντόπισή τους. Στα παιδιά είναι συνηθέστερα κακοήθεις,ενώ στους ενήλικες καλοήθεις.

• Σβάνωμα/νευρειλήμμωμα. Αποτελούν το 50% των νευρογενών όγκων του μεσοθωρακίου. Απαντούν κυρίως σε ενήλικες ηλικίας μεγαλύτερης των 40 και μόνο κατ’ εξαίρεση σε παιδιά.

• Νευροϊνώματα. Προσβάλλουν νέους ενήλικες και είναι συνήθως πολλαπλά.  Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να διερευνώνται για πιθανή συσχέτιση με τη νόσο Von Recklinghausen (πολλαπλήνευροϊνωμάτωση). Ο κίνδυνος εξαλλαγής είναι σημαντικός στα πολλαπλά νευροϊνώματα.

Ακτινογραφία και αξονική θώρακος με μάζα οπισθίου μεσοθωρακίου (schwannoma- βέλος).

 

 

< Prev		Next >